霍金抗争快半世纪的病,到底多可怕?

今日夏至,然而却无法融化“渐冻人”。

说不清话,身体完全不能自控……

不能转身,不能挪动……

24小时只能躺在轮椅或者床上,像冻住了一样……

这是“渐冻人”每天要面临的常态。

2014年,风靡全球的“冰桶挑战”让“肌萎缩性脊髓侧索硬化症”(ALS,俗称“渐冻人症”)为大众所熟知。著名科学家史蒂芬·霍金就曾与渐冻人症进行了近半个世纪的抗争。

与癌症、艾滋病、白血病和类风湿一起,被世界卫生组织并列为全球五大疑难杂症。

渐冻人症:确诊难、易误诊

实际上,目前外界对“渐冻人症”的了解依然非常有限。这种进行性神经系统疾病,可破坏神经细胞并导致残疾。该病患病率 为4 /10 万 -6/10 万, 发病率 1 /10万-3/10万, 男女之比为 1.5:1, 高发年龄为 47-63 岁

由于其早期症状难以察觉,上下运动神经元同时受累的特征尚未显现,导致早期诊断困难,从病人出现症状到确诊一般需要9-15 个月。

加上早期典型症状肌肉明显无力、僵硬,不少渐冻人症易被误诊为颈椎病,甚至误诊为其他运动神经元病,如进行性肌萎缩、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化症等。

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图为渐冻人王甲挑战脑控打字

“渐冻人”的渐冻过程

这个病有多折磨人?除了如霍金那般顽强抗争,曾有ALS患者恳求医生:我想死,求您帮我一把!在 ALS患者晚期时,他们连自杀都不可能完成。

ALS患者发病通常从手,脚或四肢开始,然后扩散到身体的其他部位。最终影响咀嚼、吞咽、说话和呼吸。

早期症状和体征包括:

  • 行走困难

  • 容易跌倒

  • 腿、脚或脚踝无力

  • 手无力

  • 言语不清或吞咽困难

  • 肌肉痉挛,手臂、肩膀和舌头抽搐

  • 难以抬头或保持良好姿势

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病程进入中末期后,四肢几乎完全无力,说话不清楚,吃流质食物都会呛到,得插鼻胃管或通过胃造瘘灌食,进而呼吸困难,需要选择气管切开术,依靠呼吸机。因此,如果发现自己出现肢体肌肉无力,并逐渐呈萎缩趋势,应及时到医院进行肌电图检查,确诊病情。

鼓励患者尽量坚持正常生活

ALS患者最常见的死因是呼吸衰竭。平均而言,症状开始后3-5年内就会发生死亡。

不过,患了ALS不代表只能活三年,尽管目前尚无治愈的方法,但了解疾病应该在不同阶段做什么,规范吃药,该用胃造瘘、呼吸机时别不用,坚持科学规范治疗,带病生存是可以实现的。

不管医生还是家属,最好向患者交代病情进展,鼓励他们尽量坚持进行正常的生活,进行肢体功能康复训练。目前,各国指南都建议怀疑患者患有 ALS 后,要在安静舒适的环境下至少花 30 分钟向患者交代诊断及预后, 并每 3~ 6个月随诊 , 观察病情变化。

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许多欧美国家都有志愿支持组织和网站, 给患者和家属提供大量疾病背景知识。我国也有非营利性网站为患者提供帮助, 如中国运动神经元病网。ALS患者也可以前往中国医师协会官网去“融化渐冻的心” 项目申请援助,符合条件的患者可获得资金援助和药品援助。【需要的患者和家属链接可自取:http://www.cmda.net/zxzx/12454.jhtml

参考文献:

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编辑:白各

图片来源:123rf图库、中国医师协会官网、CCTV节目《挑战不可能》

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